Si está buscando comprar medicamentos en línea en España, es importante elegir una farmacia en línea de confianza y segura para garantizar que los medicamentos que reciba sean auténticos y de alta calidad. En comprar-farmacia.es, ofrecemos una amplia selección de medicamentos, incluido Cialis para la disfunción eréctil (DE), y trabajamos con farmacias acreditadas para garantizar la calidad y la autenticidad de nuestros productos.
Visite nuestro sitio web en comprar-farmacia.es para obtener más información sobre nuestros productos y servicios. Nuestro equipo de atención al cliente está disponible para ayudarlo en todo momento y garantizar una experiencia de compra en línea segura y satisfactoria.
Hulpverleners.vsn.nl
Nr. 6, oktober 1997 Nieuwsbrief neuromusculaire ziekten V ereniging AMYOTROFISCHE Amyotrofische lateraal sclerose (ALS) is een progressieve aandoening die leidt tot krachtsverlies LATERAAL van de extremiteiten, romp- en ademhalingsmusculatuur en van de slik-, kauw- en SCLEROSE spraakspieren. Naast medicamenteuze behandeling met riluzole is de behandeling van ALS voornamelijk symptomatisch. Vanwege de diversiteit aan symptomen en het progressieve karakter van ALS is voor dit laatste specifieke kennis, ervaring en onderzoek vereist om tot een goede behandelingsstrategie te komen. Het doel van de behandeling is de kwaliteit van het leven van de patiënt en zijn directe omgeving te behouden. Goede afstemming tussen de betrokken hulpverleners en coördinatie van de gegeven zorg is hierbij essentieel.
Amyotrofische lateraal sclerose (ALS) is een ziekte vande motorische zenuwcellen en zenuwbanen in dehersenen en in het ruggemerg. De incidentie is 1-2per 100.000 per jaar. In ongeveer 5 tot 10 % van de
gevallen is de ziekte erfelijk, meestal met eenautosomaal dominant overervingspatroon. ALS is langbeschouwd als een ziekte met een debuut op hogere
leeftijd, maar recentere studies laten een toenemendeincidentie zien bij het stijgen van de leeftijd. Dediagnose kan alleen worden gesteld nadat andere(soms behandelbare) neurologische ziekten zijn
uitgesloten. Het verloop van de ziekte is progressief,
Afdeling Revalidatie, Academisch Medisch Centrum
maar de snelheid van achteruitgang varieert van
te Amsterdam en Revalidatiecentrum De Trappenberg persoon tot persoon. De overlevingsduur is gemiddeldte Huizen
1 tot 3 jaar na het stellen van de diagnose en 2 tot 4
jaar na de eerste symptomen. Toch moet er met
Afdeling Neurologie, Academisch Medisch Centrum
nadruk op gewezen worden dat ongeveer 20 % van
te Amsterdam, thans werkzaam: St.Antonius
de patiënten langer leeft dan 5 jaar. De belangrijkste
doodsoorzaak is respiratoire insufficiëntie.
Deze uitgave is financieel mede mogelijk gemaakt door Rhône Poulenc Rorer, fabrikant van onder meer Rilutek. K L I N I S C H B E E L D
Voor de behandeling is geen standaardprotocol,omdat deze sterk individueel is bepaald. Er zijn wel
Bij ongeveer eenderde van de patiÎnten begint de
richtlijnen te formuleren voor de strategie. De belang-
ziekte met krachtsverlies van de armspieren, bij
rijkste worden hieronder beschreven.
eenderde van de beenspieren en bij nog eens
Het beloop van de ziekte: in 5-10 % van de
eenderde met spraak- of slikproblemen. Dit laatste
patiënten wordt de diagnose ALS ten onrechte gesteld.
wordt de bulbaire vorm van ALS genoemd.Naast
Dit blijkt vaak pas gedurende het beloop van de
krachtsverlies en spieratrofie zijn soms spontane
ziekte. In de helft van de gevallen betreft het een
spiertrekkingen waarneembaar (fasciculaties).
behandelbare ziekte. Dit betekent dat het beloop
De peesreflexen zijn levendig of subclonisch en soms
kritisch gevolgd moet worden en er dus regelmatige
zijn er pathologische reflexen aanwezig. In het
contacten nodig zijn. Bij twijfel dient de patiënt
algemeen blijven gevoel, mictie (plassen) en
opnieuw naar de neuroloog verwezen te worden.
defaecatie (ontlasting), bewustzijn en geheugen bij
Variabiliteit van de ziekte: de overlevingsduur en
ALS ongestoord. Dit alles is niet uitsluitend
het beloop verschilt sterk tussen patiënten onderling,
hetgeen zekere voorspellingen moeilijk maakt. Het is
neuromusculaire aandoeningen met een soortgelijk
aan te bevelen om mensen met ALS in contact te
begin, zoals Progressieve Spinale Musculaire Atrofie
brengen met een revalidatiecentrum of -afdeling, waar
(PSMA), Progressieve Bulbaire Parese (PBP) en Focal
men ervaring en kennis over deze ziekte heeft
Motor Neuron Disease (FMND), maar met een ander
(adressen zijn bekend bij de VSN). De behandeling
beloop (langzamer, alleen op spinaal of bulbair
behoeft niet altijd in dit centrum of in deze afdeling
niveau of alleen in één ledemaat).
plaats te vinden, maar kan ook middels advisering enconsultatie bijvoorbeeld aan de eerstelijnszorg worden
PAT H O G E N E S E E N E T I O L O G I E
overgedragen. Door kennis en ervaring is betereafstemming en planning (anticipatie) van de
Er zijn verschillende theorieën over het proces van
behandeling mogelijk. Anticipatie betekent dat men
afsterven van de neuronen bij ALS, die niet
de toekomst in bevatbare gedeelten met een patiënt
bewezen zijn, maar ook nog niet ontkracht.
probeert door te spreken en de te verwachen hulp
(-middelen) bespreekt en aanvraagt vóórdat ze werke-
mechanismen. Momenteel vermoedt men bij het
lijk nodig zijn. Ook is hiervoor een regelmatig contact
ontstaan van ALS een samenspel van meerdere
factoren. Een belangrijke rol spelen waarschijnlijk
Symptomatische benadering: het is van belang
vrije radicalen, de excitotoxische aminozuren en
om op de hoogte te zijn van het scala aan
afwijkende neurofilamenten. De recente inzichten in
symptomen dat bij ALS mogelijk is. Er moet ook
het proces van afsterven van de zenuwen bij ALS
specifiek iedere keer naar gevraagd worden, zodat
een adequate symptomatische behandeling ingezet
therapieën. Op dit moment wordt onderzoek
kan worden. Er kunnen ook secundaire symptomen
gedaan naar geneesmiddelen die zenuwcellen
ontstaan, zoals drukplekken, capsulitiden (schouder-
zogenoemde neuroprotectieve stoffen.
(-bijna-ontwrichting), die voorkomen kunnen worden. Het doel van de symptomatische behandeling is
B E H A N D E L I N G : A L G E M E E N
uiteindelijk de kwaliteit van het leven zolang mogelijkop een zo hoog mogelijk niveau te houden.
Op dit moment is ALS een niet te genezen, maar
Verwerking: Het leven met ALS betekent een
daarmee nog geen onbehandelbare ziekte. Naast
enorme psychische belasting voor degene met de
symptomatische behandeling is er nu een genees-
middel ter beschikking, riluzole (Rilutek), dat het leven
progressieve ALS krijgen vaak nauwelijks de tijd om
gemiddeld met enkele maanden verlengt. Bij de symp-
de steeds afnemende lichamelijke conditie en
toenemende beperkingen te verwerken. Om te kunnen
(psycho)sociale begeleiding valt, zullen gedurende het
“leven” met hun ziekte maken mensen dikwijls gebruik
gehele beloop vele disciplines betrokken zijn (zie ook
van afweermechanismen, als ontkenning. Het
myonet nr.1, op internet: www.vsn.nl). In elke fase van
doorbreken kan leiden tot een sombere stemming en
de ziekte zullen afspraken moeten worden gemaakt
angst. Ook kan er een zogenaamd anticipatoir rouw-
over de coördinerende discipline en zal er afstemming
proces zijn. Omdat ALS een progressieve ziekte is,
nodig zijn tussen alle betrokken hulpverleners. Gezien
beseffen de patiënten dat ze functies gaan verliezen.
de snelle progressie van de ziekte is een goede
Het rouwen hierover blijkt al gaande te zijn voordat
coördinatie en afstemming tussen hulpverleners uiter-
de functie daadwerkelijk verloren gaat. Ook gezins-
mate belangrijk. Een richtlijn hiervoor staat
beschreven in “Samenwerkingsmodel ALS: multidiscip-
Begeleiding hierbij door maatschappelijk werker,
linaire samenwerking in de zorgverlening aan mensen
psycholoog of geestelijk verzorger kan als zinvol
met ALS” (bestelwijze: zie laatste pagina). MEDICAMENT, INGREEP, HULPMIDDEL Pijn in en rondom de gewrichten, nek- en rugpijn
* pijnmedicatie* intra-articulaire injectie met
* wisselligging* zachte antidecubitusmatras
Krachtsverlies
* preventie en behandeling schouderklachten
ADL-aanpassingen, bv.:* hendelkranen* steunen* aangepast bestek, pen* (mobiele) armsteun* bladomslagapparaat* toilet met spoel-unit
Krachtsverlies
* oefentherapie voor behoud van de restfunctie
* bij ernstige parese: verzorgers leren een
patiënt goed te tillen en te positioneren
revalidatie-team voor loophulpmiddelen en
* drempels verwijderen* anti-slip matten* lift
Spasticiteit
Behandeling evt. infecties (blaas, long)Zo nodig:
* actieve en passieve oefentherapie* rekoefeningen
Spierkrampen
Medicamenteus: inhibin, fenytoine,carbamazepine
MEDICAMENT, INGREEP, HULPMIDDEL Verslikken
* niet drinken direkt na het eten van vast voedsel
* geconcentreerd kauwen, bewust en krachtig
één of meerdere keren slikken, even wachten en dan pas de volgende hap
* na het eten mond reinigen en krachtig hoesten* niet liggen binnen 30 min. na het eten* dieetadviezen (dik, homogeen voedsel)
Slaapstoornissen
Bij nachtelijke kortademigheid halfzittend slapen;
overweeg niet-invasieve nachtelijke beademing
Bij spasticiteit:* oefentherapie * spasmolytica voor nacht Bij spierkrampen:* rekoefeningen voor nacht * inhibin
Problemen met het omdraaien
* gladde lakens * papegaai Als zelfstandig omdraaien niet meergaat:* anti-decubitus matras * electrisch draaimechanismen
Veranderende rollenpatronen en kwaliteit S Y M P T O M AT I S C H E B E H A N D E L I N G van leven: niet alleen het lichamelijk functioneren verandert door ALS, ook de sociale rol en de sociale Bulbaire symptomen
contacten ondergaan grote veranderingen, hetgeen
Spraakstoornissen: het merendeel (90%) van de
niet zelden leidt tot een sociaal isolement. Bovendien
patiënten zal gedurende het beloop van de ziekte
zal een gedeelte van de patiënten in de WAO terecht
spraakstoornissen krijgen en 80 % zal zich uiteindelijk
komen waardoor hun inkomen daalt, terwijl hun
niet meer verbaal kunnen uiten. In een vroeg stadium
kosten in levensonderhoud zullen stijgen. De
moet derhalve gezocht worden naar alternatieve
afhankelijkheid neemt toe, zowel van de direkte
communicatie-methoden. Logopedische behandeling is
omgeving als van professionele hulpverleners,
zinvol, zowel bij beginnende dysarthrie als in een
waarmee de privacy afneemt. Partner en gezinsleden
later stadium, voor het verstrekken van adviezen aan
worden door de toenemende eisen die verzorging
de patiënt en zijn omgeving, bijvoorbeeld om
stelt steeds zwaarder onder druk gezet. Het is
belangrijke gesprekken te voeren wanneer de patiënt
belangrijk dat hulpverleners hier oog voor hebben en
praktische ondersteuning bieden. Toch betekent dit
Slik- en kauwstoornissen: verslikken veroorzaakt
niet altijd dat het leven geen kwaliteit meer heeft.
vaak grote paniek (bij zowel patiënt als zijn of haar
Mensen met ALS met een zinvolle dagbesteding
omgeving) terwijl verslikken als doodsoorzaak bij ALS
beschrijven hun leven als kwalitatief hoog.
vrijwel nooit voorkomt. De kans op verslikken neemttoe bij vermoeidheid, emoties, spreken tijdens het
eten, het drinken direct na het eten van vast voedsel
geadviseerd zoete melkprodukten te vermijden.
en een slechte zithouding. De adviezen moeten hierop
Nachtelijke niet-invasieve beademing:
gericht zijn (zie tabel). Dun vloeibaar voedsel geeft de
het is mogelijk om via een neuskapje met positieve
meeste problemen. Verdikking van dranken of
druk te beademen. Portable machines zijn voor thuis-
gemalen voedsel kan worden geprobeerd. Dit is
tevens nuttig bij kauwstoornissen. Advisering door een
voorlichting en de uiteindelijke verstrekking is mogelijk
diëtiste is zinvol. Tevens is er de mogelijkheid van
voeding via percutane endoscopische gastrotomie
Chronische beademing: de mogelijkheid hiervan
(PEG-sonde). Deze kan veilig worden aangelegd bij
moet tijdig worden besproken om beslissingen in
een vitale ademcapaciteit van 1 liter of meer en
noodsituaties te voorkomen. Chronische beademing
normale bloedgassen. Bij de ingreep mag geen
vraag een sthenische en optimistische houding van de
gebruik worden gemaakt van narcose of sedativa. Dit
patiënt en een grote inzet van het gezin. De patiënt
betekent dat er in een vroeg stadium over gesproken
moet tevreden kunnen zijn met zijn bestaan ondanks
uiteindelijk volledige verlamming, anarthrie, voeding
Speekselvloed: normaal produceren wij 1 tot 2 liter
via een sonde en een ernstige hulpbehoevendheid. In
speeksel per dag. Iemand met ALS is niet meer in
onze ervaring is chronische beademing alleen
staat om dit automatisch weg te slikken. In een
gewenst bij patiënten met een langzaam progressief
beginstadium is advisering van frequent wegslikken
zinvol, in een later stadium kunnen medicamentenworden uitgeprobeerd ter vermindering van de
Krachtsverlies
speekselproductie of bestraling van de speekselklieren
Het verlies aan spierkracht en de verhoogde
vermoeibaarheid geven een toenemend verlies van
Dwangmatig huilen, -lachen en -geeuwen:
functies die nodig zijn in het dagelijks leven.
uitleg hierover is van belang omdat men zich vaak
Daarnaast kunnen ze leiden tot pijnklachten in en
schaamt en het tot sociale isolatie kan leiden.
rondom de gewrichten, spieren, nek en rug. Een
Medicamenteuze behandeling met tricyclische
goede zit- en lighouding met adequate positionering
antidepressiva (amitriptyline) kan worden overwogen.
en ondersteuning van de verlamde ledematen en een
Foetor ex ore: door verminderde motiliteit van de
juiste transfer-techniek kunnen de klachten doen
tong en het gehemelte wordt de mond minder goed
verminderen c.q. voorkomen. Hierbij wordt veelvuldig
gereinigd. Tandcaries en infecties kunnen het gevolg
gebruik gemaakt van aanpassingen en hulpmiddelen,
zijn. Goede hygiëne van het gebit en de mond
afhankelijk van de individuele behoefte en de wens
van de patiënt. Verwijzing naar een revalidatie-teamin een vroeg stadium is zinvol (zie ook de tabel). Respiratoire problemen Respratoire insuffiëntie: de meest patiënten met ALS overlijden onder het beeld van een respiratoire insufficiëntie. Door een verminderde ventilatie, Relevante literatuur
afgenomen hoestkracht en frequent verslikken neemt
1. Louwerse ES, Sillevis Smit PAE, de Jong JMBV
de kans op long-atelectasen en (aspiratie)
Differential diagnosis of sporadic amyotrofic lateral scle-
rosis, progressive spinai muscular atrophy and progressive
pneumonieën toe. De grootste problemen treden
bulbar palsy in adults Handbonk of Clinical Neurology vol
‘s nachts op, omdat in liggende houding en tijdens de
15, chapter 23 1991 Elsevier Science Publishers BV
slaap de longfunctie afneemt. Half-zittend slapen kan
2. Revalidatie bij ALS; reader bij Symposium “Uit eigen
beweging” 1992, Vereniging Spierziekte Nederland,
dan ook worden geadviseerd. Longfysiotherapie met
ademhalingsoefeningen en verbeterde hoesttechniek
3. Louwerse ES Amyotrophic lateral sclerosis, Clinical and
kan verlichting geven. In een eindstadium van de
methological studies, Proefschrift 1996 Amsterdam
4. Hunter MD, Robinson IC, Neilson S, The functional
ziekte kan kortademigheid behandeld worden met
psychological status of patients with amyotrophic lateral
zuurstof en lage doseringen morfine; het laatste vaak
sclerosis: some implications for rehabilitation Disability and
in combinatie met laxantia en anti-emetica (middelen
5. Cardol M.; Kruisselbrink, Zwet H van, ALS en kwaliteit
tegen de misselijkheid/braakneigingen).
van leven. Een aanzet tot discussie NtvErgoth 1994; 22:
Symptomen van respiratoire insufficiëntie:
de behandelaar moet op de hoogte zijn van het scala
6. Cardol M Van zelfstandigheid als doel naar kwaliteit
aan symptomen en hier specifiek naar vragen. De
van leven als doel? Ergotherapie bij ALS NtvErgoth 1997;
symptomen zijn: ochtendhoofdpijn, nachtmerries,
7. ALS protocol. Ergotherapie protocol voor de behande-
nachtelijke transpiratie, verminderde eetlust,
ling van patiÎnten met amyotrophische lateraal sclerose
verwardheid, moeheid en slaperigheid overdag.
8. Lange DL, Murphy PL, Maxfield RA, Skarvala Slijmstase in de luchtwegen: verbetering van de
A-M, Riedel G Management of patients with Amyotrophic
Lateral Sclerosis J Neuro Rehab 1994; 8: 75-82
vermindering van de klachten geven. Daarnaast
9. Jennekens FGI, Jong JMBV de Behandeling en begelei-
ding van patiÎnten met amyotrofe laterale sclerose,
bestaat er de mogelijkheid van uitzuigen en het
Wetenschappelijke Uitgeverij Bunge, 1997, ISBN 90-
Documentatie
Voor nadere informatie en het aanvragen van deVSN-publicatielijst (met een overzicht van alle VSN-
P016 Revalidatie bij Amyotrofische Lateraal Sclerose.
Verslag van het symposium “Uit eigen beweging”,
spierziekteninformatielijn: 0900-5480480.
1992. f 17,50 (leden f 12,50). P017 Leven met ALS Medische, psychische en sociale VSN op Internet
gevolgen. Aldus, 1992. ISBN 90 70545 24 1.
Uitgebreide informatie over spierziekten vindt u op het
f 20,50. Bedoeld voor mensen met ALS en hun directe
omgeving. M015/H015/T015 Informatiepakket ALS voor Aanbod voor leden
medici/fysiotherapeuten/verpleegkundigen. f 10,
De VSN heeft een groot aanbod voor leden, voor hun
P002 Wegwijzer; adressen voor o.m. diagnostiek en
huisgenoten en familie. Mondelinge en schriftelijke
voorlichting en advisering. Ondersteuning bij het
P015 Neuromusculaire aandoeningen. Checklist voor
aanvragen van hulpmiddelen en voorzieningen.
artsen/hulpverleners. Speciale uitgave Myonet, juni
Onderling contact. Op regionaal niveau worden bij
1995. f 1,50 (1 ex. gratis). De wegwijzer en de
checklist zijn opgenomen in de bovengenoemde
De VSN heeft leden met de volgende Samenwerkingsmodel ALS diagnoses: Brochure speciaal voor hulpverleners. Multidisciplinaire samenwerking in de zorgverlening
Amyotrofische lateraal sclerose
aan patiënten met Amyotrofische Lateraal Sclerose. Arthrogryposis multiplex congenita
Bij een ziekte als ALS, waarbij zeer veel
Ataxie van Friedreich
verschillende hulpverleners betrokken zijn, is
Becker spierdystrofie
onderlinge afstemming van de zorg van groot
Carnitinedeficiëntie
belang. De brochure is geschreven voor alle
Central core disease
hulpverleners die een rol spelen: neurologen,
Congenitale spierdystrofie
wijkverpleegkundigen, fysiotherapeuten etc. Het
Duchenne spierdystrofie
model geeft aan hoe een goede samenwerking
Myotone dystrofie
bevorderd kan worden en welke hulpverleners in de
Facioscapulohumerale dystrofie (FSHD)
verschillende ziektestadia een coördinerende rol op
Guillain-Barré Syndroom
zich kunnen nemen. Een onmisbaar naslagwerkje
Hereditaire motorische en sensorische neuropathie
voor iedereen die iemand met ALS begeleidt! Het
samenwerkingsmodel ALS is een uitgave van
Lateraal sclerose
Synchron, Coördinatiecentrum Chronisch zieken
Limb Girdle spierdystrofie
Limburg. Te bestellen bij: Synchron (mevr. S. Metabole myopathieën
Benjaminsen, tel: 045-5237682). VSN-leden
Mitochondriële myopathie
kunnen het model bestellen bij de spierziekteninfor-
Myasthenia gravis
matielijn (zie hieronder). Het boekje kost f 10,-
Myositis Nemaline myopathie Oogspierziekten Bestelwijze publicaties Postpoliosyndroom
U kunt deze publikaties bestellen door overmaking
Spinale musculaire atrofie
van het totale bedrag op postbanknummer 46700
En vele andere ziektebeelden
t.n.v. VSN documentatie Baarn o.v.v. de gewenste(vet aangegeven) bestelnummers en uw volledige
Ook familie en nabestaanden kunnen lid worden van de VSN
wordt gratis verspreid onder professionele
staan na toestemming van de uitgever.
Spierziekten Nederland (VSN), Lt. Gen.
hulpverleners die in hun dagelijkse praktijk
Schriftelijke verzoeken om op de verzend-
Van Heutszlaan 6, 3743 JN Baarn, tel.
lijst geplaatst te worden kunt u richten aan
het bureau van de VSN, t.a.v. de afdeling
kennisuitwisseling over de behandeling van
Name ________________________________________ Class _________________ Date _______________Two students prepared aspirin according to the following reaction in which aceticanhydride, C4H6O3, reacts with salicylic acid, C7H6O3, to form aspirin, C9H8O4, andacetic acid, C2H4O2. The procedure involved heating the reaction mixture in a water bath for 15 minutes at75 ЊC, not to exceed 80 °C. The mixt
Health Sciences Information Service Number 24 December 2003 ‘Tis the Season to be SAD! Seasonal Affective Disorder is a type of depression that may affect 6% of North Americans. Ten to 20% more may experience milder “winter blues.” Delayed circadian rhythms, poor regulation of neurotransmitters, and genetics all seem to be contributing factors, with seasonal depletion of